Diagnostic et traitement de l'acromégalie

L'acromégalie est une endocrinopathie sévère due à une hypersécrétion chronique d'hormone de croissance (STH) et de facteur de croissance analogue à l'insuline-1 (IRF-1). Sa prévalence est d'environ 60 cas pour 1 million d'habitants; la détectabilité est de 3,3 nouveaux cas par an.

L'acromégalie est une endocrinopathie sévère due à une hypersécrétion chronique d'hormone de croissance (STH) et de facteur de croissance analogue à l'insuline-1 (IRF-1). Sa prévalence est d'environ 60 cas pour 1 million d'habitants, le taux de détection est de 3,3 nouveaux cas par an, la fréquence d'occurrence est la même chez les hommes et les femmes. L'âge moyen auquel le diagnostic est établi est de 40 à 50 ans. En règle générale, environ 8 ans s'écoulent entre le début des premiers symptômes de la maladie et le diagnostic. À la fin du XIXe et dans la première moitié du XXe siècle. 30% des patients avec diagnostic primaire avaient des défauts du champ visuel, actuellement seulement environ 10%, c'est-à-dire que la période de diagnostic à partir du moment où les premiers symptômes sont apparus a diminué de manière significative.

Les principales causes de décès en acromégalie sont les maladies cardiovasculaires et respiratoires, ainsi que les néoplasmes malins (cancer des intestins et des glandes mammaires). La mortalité chez les patients atteints d'acromégalie est corrélée à la fois avec la concentration de STH et d'IRF-1. Il convient de noter que la réduction des niveaux de STH est associée à une diminution de la mortalité. Parmi les patients avec une concentration de STH après traitement, 2 SD de la somme de la croissance moyenne des parents.

Le tableau clinique chez les patients atteints d'acromégalie se compose de symptômes causés par une sécrétion excessive de STH / IRF-1 et de symptômes de formation volumétrique dans la région chiasmal-sellaire (tableau 2).

Les symptômes d'une sécrétion excessive de STG / IRF-1 comprennent: gonflement des tissus mous et des membres, augmentation de la taille de l'anneau et / ou des chaussures, transpiration accrue, rugosité des traits du visage, prognathisme, hypertrophie de la langue, douleurs articulaires, apnée nocturne, altération du métabolisme des glucides (altération de la tolérance ou diabète sucré), hypertension artérielle, cardiomyopathie, hypertriglycéridémie, hyperphosphatémie, hypercalciurie, détection accrue des polypes et des adénocarcinomes du gros intestin.

Les signes et symptômes de la présence d'un processus volumétrique dans la région hypothalamo-hypophyse se développent, en règle générale, en présence d'un macroadénome hypophysaire avec croissance extracellulaire. La croissance de la tumeur suprasellaire entraîne une compression du chiasm des nerfs optiques, qui se manifeste par la restriction des champs visuels (quadrantopsie supérieure bitemporale, et hémianopsie ultérieure). Une compression prolongée peut entraîner une déficience visuelle irréversible. La propagation de la tumeur dans le troisième ventricule du cerveau provoque une augmentation de la pression intracrânienne et un gonflement du nerf optique, l'hydrocéphalie.

La propagation de la tumeur hypophysaire aux structures voisines conduit au développement d'hypopituitarisme (insuffisance surrénalienne secondaire, hypothyroïdie, hypogonadisme), la compression de la jambe pituitaire et de la glande pituitaire postérieure conduit au diabète insipide; ulcération du bas de la selle turque - à la propagation de la tumeur dans le sinus sphénoïde et le liquide céphalo-rachidien (expiration du liquide céphalorachidien), la croissance latérale (parasellaire) - à la propagation de la tumeur dans les sinus caverneux et la paralysie des paires de nerfs crâniens III, IV, VI.

Un mal de tête accompagne souvent une tumeur hypophysaire, mais son étiologie n'est pas encore claire. L'un des mécanismes possibles de son apparition est la tension de la dure-mère (diaphragme de la selle turque) par une tumeur en croissance expansive.

La croissance suprasellaire d'une tumeur sécrétant des STH peut entraîner une altération de la délivrance de dopamine dans l'hypophyse et affaiblir ainsi le contrôle inhibiteur dopaminergique des PRL, qui s'accompagne d'une hyperprolactinémie modérée et d'une clinique d'hypogonadisme hyperprolactinémique. Certains patients, si la maladie est diagnostiquée à un stade précoce, peuvent avoir de subtils changements d'apparence.

L'examen physique peut révéler des manifestations acromégaloïdes typiques: élargissement des traits du visage; prognathisme (protrusion de la mâchoire supérieure), diastème (augmentation des espaces interdentaires), conduisant à une malocclusion; gros nez charnu; membres supérieurs en forme de pelle; hyperostose frontale. Une diminution caractéristique du timbre de la voix avec résonance sonore se produit en raison de l'hypertrophie du larynx et d'une augmentation des sinus paranasaux.

La viscéromégalie généralisée se manifeste par une augmentation de la langue, des os, des glandes salivaires, de la glande thyroïde, du cœur, du foie et de la rate. En l'absence de traitement ou de son inefficacité, des changements progressifs dans les tissus périphériques entraînent de graves changements dans l'apparence et des malformations du squelette, surtout si l'excès de sécrétion de STH commence avant la fermeture de la croissance de la glande pinéale.

60 à 80% des patients souffrent de séborrhée et d'hyperhidrose, 60 à 70% souffrent d'arthropathie et d'arthrose destructrice (les modifications des articulations sont irréversibles). Une ostéopénie ou une ostéoporose hypertrophique est parfois détectée, associée à la fois à un hypogonadisme et à une excrétion urinaire accrue de calcium causée par une hypervitaminose D. 35 à 50% ont un syndrome carpien, dont les symptômes disparaissent avec un traitement efficace.

Des paresthésies et une diminution des réflexes périphériques, des sensations tactiles et douloureuses superficielles sont souvent observées, ce qui s'explique par une démyélinisation segmentaire des fibres nerveuses de petit diamètre. Chez 50% des patients, une myopathie proximale est enregistrée (une diminution marquée de la tolérance à l'exercice).

Souvent, des maladies pulmonaires restrictives se développent, qui sont favorisées par la cyphoscoliose. 60% des patients ont un arrêt respiratoire dans un rêve (apnée nocturne). Chez 2/3 des patients, cela est associé à une obstruction des voies respiratoires supérieures (conséquence de la prolifération des mâchoires et des tissus mous de la langue et de l'épiglotte), chez 1/3 - à des troubles centraux. La mortalité par insuffisance respiratoire chez les patients atteints d'acromégalie dépasse celle de 3 fois par rapport à la population témoin.

Les maladies cardiovasculaires (hypertrophie ventriculaire gauche, hypertension artérielle et maladie coronarienne) sont les conséquences cliniques les plus importantes de l'acromégalie. Il a été établi que l'âge et la durée de la maladie du patient sont les principaux facteurs qui déterminent le développement des complications cardiovasculaires. Cependant, des études récentes ont montré que des changements structurels dans le cœur sont observés même avec une exposition à court terme à des concentrations élevées de STH, et une hypertrophie myocardique a été détectée chez au moins 20% des patients de moins de 30 ans avec une pression artérielle normale. Au moins 1/3 des patients développent une hypertension artérielle, ce qui peut aggraver le cours de l'hypertrophie myocardique et s'accompagner d'une violation du rythme cardiaque.

La production excessive chronique de STH entraîne des troubles métaboliques - principalement le métabolisme des glucides, des lipides et des minéraux. Une altération du métabolisme des glucides est détectée chez 55% des patients, dont environ 25% des patients atteints de diabète insulino-résistant.

La relation entre l'acromégalie et le risque de développer des maladies malignes reste controversée. Au cours du suivi à long terme des patients atteints d'acromégalie, une augmentation de l'incidence du cancer de l'œsophage, de l'estomac et du gros intestin, ainsi qu'une augmentation de la mortalité secondaire par maladies malignes de 3 fois par rapport à la population générale.

Diagnostique

Le diagnostic d'acromégalie est basé sur la présence de symptômes cliniques, de paramètres biochimiques, de données IRM cérébrales, d'une radiographie du pied (déterminant l'épaisseur des tissus mous).

Diagnostic de laboratoire. Les principaux paramètres biochimiques pour le diagnostic de l'acromégalie comprennent la détermination de la GH et de l'IRF-1 à jeun ou à tout moment de la journée. Les deux études doivent avoir une sensibilité élevée (pour les STH - au moins 0,5 μg / l).

STG. Une seule détermination du niveau de GH n'a souvent pas de valeur diagnostique, en raison de la sécrétion épisodique de GH, d'une courte demi-vie et d'une concentration croisée de GH chez les patients atteints d'acromégalie et les personnes en bonne santé. Si le niveau de GH pendant la journée à tout moment est inférieur à 0,4 μg / l et que le niveau d'IRF-1 se situe dans la plage normale pour l'âge et le sexe du patient, le diagnostic d'acromégalie chez le patient est exclu. Niveau STH 1 cm). Dans les cas où la taille de la formation ne dépasse pas quelques millimètres, la précision du diagnostic est considérablement augmentée en raison de l'utilisation d'agents de contraste paramagnétiques, ce qui permet la détection de microadénomes hypophysaires qui ne sont pas visualisés à l'aide d'autres méthodes introscopiques.

En cas d'absence de pathologie hypophysaire, selon l'IRM, ainsi qu'en présence de signes cliniques et biochimiques d'acromégalie, des études d'imagerie sont nécessaires pour exclure les tumeurs ectopiques sécrétant des STH ou GR-RG (tumeurs des bronches, du pancréas, des glandes surrénales et des ovaires). À cette fin, des tomodensitogrammes (SOMATOM, HiSpeed ​​NX / I, Pronto SE, Shimadzu) de la poitrine et des organes médiastinaux, de l'espace rétropéritonéal et des organes pelviens sont effectués.

Examen du fond d'œil et des champs visuels. En présence d'un macroadénome hypophysaire avec propagation suprasellaire, il est nécessaire de clarifier la présence d'une tumeur sur la région opto-chiasmale, pour laquelle le fond d'œil et la périmétrie sont examinés (en utilisant le périmètre Goldman ou la périmétrie estimée par ordinateur récemment utilisée).

Traitement

La nécessité de développer une thérapie efficace pour l'acromégalie est dictée principalement par deux conséquences cliniques de la maladie - le développement d'une pathologie cardiovasculaire et des néoplasmes malins. À cet égard, les cliniciens doivent tenir compte du fait qu'immédiatement après l'établissement du diagnostic d'acromégalie, les patients doivent recevoir un traitement visant à normaliser le niveau de STH et d'IRF-1..

Il existe trois principales méthodes de traitement des patients atteints d'acromégalie: la chirurgie, la radiothérapie et la pharmacothérapie, ainsi que la combinaison, car chez près de 50% des patients, la seule méthode de traitement ne conduit pas à un contrôle adéquat de la maladie. Le but du traitement est: la réduction ou la stabilisation du volume tumoral; le développement inverse des symptômes et des signes d'acromégalie au niveau le plus bas possible (principalement du système cardiovasculaire, des poumons et des troubles métaboliques); restauration des paramètres biochimiques à un niveau qui permet de réduire l'augmentation du taux de mortalité; prévention de la rechute. Ces objectifs doivent être atteints sans préjudice des autres hormones hypophysaires..

Actuellement, les critères biochimiques pour le «contrôle» de l'acromégalie sont les paramètres suivants (adoptés par le Consensus international des neuroendocrinologues et des neurochirurgiens en 2002): taux plasmatique normal d'IRF-1, correspondant au sexe et à l'âge; diminution de STH

Acromégalie: symptômes, causes, traitement

Acromégalie: symptômes, complications, causes, traitement

Acromégalie

L'acromégalie est causée par un excès d'hormone de croissance. Parlons des symptômes, des causes et du traitement de l'acromagélie avec des méthodes chirurgicales et non chirurgicales.

Les signes les plus évidents d'acromégalie se produisent en raison de la prolifération des os du visage, des bras et des jambes, provoquant une déformation du visage, des grands bras et des jambes. Cependant, les changements sont si lents qu'ils passent longtemps inaperçus..

L'acromégalie se développe après qu'une personne a atteint l'âge adulte.

Chez les enfants, la même condition provoque une croissance extrêmement élevée (gigantisme). Les personnes âgées de 30 à 50 ans sont le plus souvent touchées..

La cause la plus fréquente n'est pas une tumeur cancéreuse (bénigne) de l'hypophyse. L'hypophyse située dans le cerveau produit un certain nombre d'hormones, dont l'hormone de croissance. L'hormone de croissance favorise la croissance de l'enfant et de l'adulte, elle contrôle le métabolisme, la masse musculaire et osseuse.

Une hormone de croissance excessive stimule la croissance de tous les tissus du corps. Cet effet est médié par un facteur de croissance appelé IGF-I, qui est produit dans le foie..

Les symptômes de l'acromégalie

Les symptômes et les signes d'acromégalie peuvent inclure:

  • gonflement des tissus mous dans les bras et les jambes (signes d'apparition)
  • hypertrophie des os du crâne, du visage, de la mâchoire, des bras et des jambes
  • douleur articulaire
  • maux de tête
  • des espaces entre les dents peuvent provoquer une «mauvaise morsure»
  • poitrine de canon
  • hypertrophie cardiaque (cardiomégalie)
  • peau épaisse et grasse et forte odeur corporelle
  • croissance de l'étiquette de la peau
  • voix rauque
  • langue et lèvres allongées
  • ronflement ou bave pendant le sommeil
  • transpiration sévère (hyperhidrose)
  • changements de vision, tels que perte de vision périphérique (latérale).

Complications de l'acromégalie

Sans traitement, l'acromégalie peut entraîner un certain nombre de complications, notamment:

  • arthrite
  • syndrome du canal carpien
  • Diabète
  • hypertension artérielle (hypertension)
  • cardiopathie
  • mort prématurée.

Causes de l'acromégalie

Une tumeur hypophysaire (adénome) est la cause la plus fréquente d'acromégalie. L'adénome sécrète des quantités excessives d'hormone de croissance, qui affectent de nombreux tissus corporels, y compris les os et la peau. Le déséquilibre hormonal provoque généralement des troubles dans d'autres systèmes hormonaux. Par exemple, trop d'hormone de croissance peut provoquer le diabète, qui survient chez un quart des personnes atteintes. Les femmes malades peuvent avoir des irrégularités menstruelles.

L'adénome se dilate lentement et peut appuyer sur les tissus environnants, provoquant des maux de tête. Si les nerfs sont pressés contre les yeux, cela peut entraîner une déficience visuelle..

Certaines tumeurs dans d'autres organes, comme les poumons ou le pancréas, peuvent très rarement provoquer une acromégalie. Ces tumeurs produisent soit de l'hormone de croissance, soit un produit chimique appelé hormone de croissance à libération hormonale (GHRH), qui fait que l'hypophyse produit de l'hormone de croissance.

L'évolution de la condition dépend de la taille de la tumeur (acromégalie)

La progression de l'acromégalie dépend de l'activité de sécrétion et de la taille de la tumeur. En général, l'acromégalie progresse plus rapidement et plus agressivement chez les personnes qui développent une tumeur hypophysaire à un âge précoce à l'âge adulte. La cause des tumeurs hypophysaires est inconnue. Sans cause connue, il n'est pas possible de prédire ou de prévenir l'acromégalie..

Diagnostic de l'acromégalie

L'acromégalie est difficile à diagnostiquer aux premiers stades, car des changements physiques se produisent au fil des ans. En cas de suspicion d'acromégalie fondée sur les antécédents et l'examen physique, des analyses de sang sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.

La mesure de l'IGF-I (HGF) est le test de diagnostic le plus fiable..

La mesure de l'hormone de croissance a une valeur limitée car sa concentration fluctue dans le sang..

Pour déterminer la taille et l'emplacement de l'adénome, l'hypophyse est visualisée à l'aide de tomodensitogrammes ou d'IRM..

Traitement de l'acromégalie

Le traitement réduit l'enflure des tissus mous du visage, des bras et des jambes, mais ne peut pas inverser l'effet sur les os. Le traitement vise à éliminer la tumeur hypophysaire ou à réduire son activité. Les options peuvent inclure:

  • Médicaments - des analogues de la somatostatine (noms commerciaux Sandostatine et Lanréotide) sont efficaces pour inhiber la sécrétion d'hormone de croissance de la tumeur et peuvent également réduire la taille de la tumeur. Ils peuvent être utilisés comme première ligne de traitement ou peuvent être utilisés pour contrôler la maladie résiduelle après la chirurgie. Le nouveau médicament, appelé pegvisomant, est un ajout précieux - il agit en bloquant l'action de l'hormone de croissance.
  • Chirurgie - donne la seule chance de guérir une tumeur. Le succès dépend de la taille, de l'emplacement de la tumeur et des compétences chirurgicales. La chirurgie se fait généralement par le nez d'une personne..
  • Radiothérapie - il est généralement proposé de contrôler la maladie résiduelle après la chirurgie.

L'acromégalie est ce qu'elle est - photos, symptômes et causes

L'acromégalie est une maladie très grave dont les causes et les symptômes ne sont pas moins importants. Si vous regardez les photos de personnes atteintes d'une telle maladie, l'ampleur du problème est immédiatement évidente.

Par conséquent, dans cet article, nous examinerons cette maladie plus en détail. En plus des causes et des symptômes, vous apprendrez à diagnostiquer. Nous examinerons également plus en détail les principales méthodes de traitement de cette maladie..

L'acromégalie est quel genre de maladie

L'acromégalie est un syndrome caractérisé par une surproduction chronique d'hormone de croissance (GH) chez les individus ayant une croissance physiologique complète. Autrement dit, chez les hommes et les femmes.

Le gigantisme est la même pathologie, il ne se manifeste que dans l'enfance. Il en va de même en ce que les enfants développent très rapidement les os, les tissus et les organes..

Acromégalie - causes et symptômes avec photo

Ci-dessous, nous examinerons quelles sont les causes et les symptômes de l'acromégalie avec la photo. Veuillez prêter attention aux complications de cette maladie. Il y en a beaucoup.

Causes de l'acromégalie

Compte tenu des causes de l'acromégalie, il convient de dire tout de suite que dans 99% des cas, il s'agit de l'adénome hypophysaire (une tumeur au cerveau). Il peut également y avoir une sécrétion ectopique de somatolibérine / hormone de croissance.

La cause de l'adénome hypophysaire acromégalie

Eh bien, n'excluez pas les formes héréditaires:

  • Syndrome de McCune Albright
  • Acromégalie familiale
  • Complexe Karni
  • Syndrome de l'homme-1

Maladies concomitantes qui entraîneront principalement la mort d'un patient atteint d'une telle maladie:

  • Maladie coronarienne (CHD)
  • Hypertension artérielle
  • Syndrome d'apnée obstructive du sommeil (SAOS)
  • Hyperparathyroïdie
  • Nodules thyroïdiens
  • Polypes intestinaux
  • Néoplasie

Les symptômes de l'acromégalie

Voici les principaux symptômes de l'acromégalie:

  • Transpiration accrue (l'hormone de croissance affecte directement les glandes sudoripares, augmentant leur nombre et leur activité)
  • Grossissement de la voix (en raison d'une augmentation du volume des tissus mous, y compris dans la zone des cordes vocales)
  • Ronflement et apnée du sommeil (en raison d'une augmentation du volume des tissus mous des voies respiratoires supérieures)
  • Rétrécissement des champs visuels (cela est dû à la croissance de l'adénome et à la pression du chiasm optique)
  • Céphalée (due à une tumeur hypophyse)
  • Macroglossie (lors d'une conversation, les mots sont mâchés car la langue gonfle)
  • Douleur et mobilité articulaire
  • Somatomégalie (tous les organes parenchymateux sont hypertrophiés)
  • Haute résistance (début de la maladie)
  • Faiblesse musculaire (acromégalie prolongée)
  • Irrégularités menstruelles chez la femme
  • Baisse de la libido chez les hommes
  • Ptosis
  • Diplopie
  • Arthralgie, arthropathie
  • Diastème
  • Pronostic
Les symptômes de l'acromégalie

En rétrécissant les champs de vision, les conducteurs disent généralement qu'à partir d'un certain moment, ils ont commencé à être coupés. Les voitures elles-mêmes surgissent de nulle part parce qu'une personne ne voit pas avec une vision périphérique.

Si le patient traverse la route, des voitures peuvent surgir de nulle part. Souvent, ces personnes se retrouvent dans une situation d'urgence.

Dans la vie de tous les jours, avec un rétrécissement du champ de vision, une personne peut simplement trébucher dans les coins et ne pas remarquer les objets qui approchent si elle ne regarde pas droit devant elle..

Avec la macroglassie, il peut y avoir des traces d'hémorragie dans la langue car une personne se mord régulièrement les dents.

Hémorragies de la langue

Les lésions articulaires avec acromégalie ont plusieurs étapes:

  1. Gonflement, hypertrophie articulaire, mobilité réduite
  2. Douleur
  3. Destruction articulaire (plus tard, elle peut s'atrophier et se déformer)

Effet de masse des complications

Commençons donc par l'effet de masse des complications. C'est quand une tumeur se développe et resserre d'autres cellules hypophysaires. Autrement dit, la production d'autres hormones diminue.

La première que nous aurons sera l'insuffisance surrénale secondaire. Ses principaux symptômes sont la faiblesse et la perte de poids..

Lorsque les médecins ont identifié la maladie, ils peuvent effectuer des diagnostics supplémentaires:

  • Analyse de l'urine quotidienne pour le cortisol libre
  • Test avec hypoglycémie à l'insuline. Une personne reçoit une injection d'insuline et la glycémie est réduite. L'hormone de croissance et le cortisol devraient augmenter pour ce stimulus. Ils provoquent une hypoglycémie. Si cela ne se produit pas, alors quelque chose ne va pas.

Une hypothyroïdie secondaire est également possible. Les principaux symptômes sont:

  • La faiblesse
  • Gain de poids modéré
  • La TSH (hormone primaire) sera augmentée
  • Le T4 gratuit sera réduit

Hypogonadisme secondaire. Ses principaux symptômes sont une diminution de la libido et des irrégularités menstruelles..

Diabète insipide - une personne peut souffrir de polyurie, de polydipsie ou de perte de poids.

  1. Osmolalité plasmatique supérieure à 300 mosmol / kg
  2. Osmolalité urinaire inférieure à 300 mosmol / kg
  3. Faible densité d'urine par jour (moins de 1,008 g / l)

Avec l'hydrocéphalie, une personne se plaint de faiblesse, de démarche instable, de maux de tête, de miction involontaire ou de perte de conscience. Dans ce cas, une IRM du cerveau est réalisée..

Une augmentation de la pression intracrânienne peut également être observée. Le mal de tête est localisé dans la région frontale, temporale et derrière la région orbitale. Ce n'est généralement ni net ni net..

Gonflement

Considérons maintenant le deuxième effet (œdème), lorsque le facteur de croissance affecte les organes et la prolifération du tissu conjonctif. Le premier sera la détresse respiratoire. La plainte la plus courante est l'apnée du sommeil..

Apnée avec acromégalie

Autrement dit, la langue d'une personne augmente, ainsi que le tissu conjonctif dans le larynx. En position couchée, tout cela comprime les voies respiratoires.

En conséquence, l'apnée nocturne apparaît. Une personne ne respire pas bien, se réveille constamment et ronfle. En outre, il n'y a pas d'éruption cutanée et de colère le matin.

Une hypertension artérielle est toujours observée. Dans le diagnostic, le médecin mesure la pression artérielle et surveille la pression artérielle.

Une cardiomyopathie acromégalique est également possible. En règle générale, une personne ne se plaint pas, car un tel processus va sans symptômes. Par conséquent, le médecin ne sera pas en mesure de comprendre immédiatement jusqu'à ce que l'échographie du cœur soit effectuée.

Des dommages au système nerveux périphérique sont également possibles. Si un œdème du nerf et une compression du tissu conjonctif se développent, la personne ressent de la douleur et des paresthésies. Diagnostics effectués par IRM.

Considérons maintenant les troubles métaboliques:

  • Foie:
  • - Stimulation de la gluconéogenèse et de la glycogénolyse
  • - Stimulation de l'accumulation de triglycérides
  • Tissu adipeux:
  • - Stimulation de la lipolyse
  • Muscle:
  • - Augmente l'accumulation d'acides gras libres
  • - Développement de la résistance à l'insuline
  • Pancréas:
  • - Stimulation de la synthèse d'insuline
  • Des os:
  • - Augmentation du métabolisme osseux

Le diabète est toujours observé.

Avec l'ostéopathie, le développement de l'ostéoporose est possible. Surtout si une personne souffre d'hypogonadisme. Des fractures vertébrales par compression sont également observées..

Avec l'arthropathie sous l'influence de l'hormone de croissance, le tissu cartilagineux des articulations et des éléments périphériques mous (muscles, tissu conjonctif) augmente. De plus, divers processus ulcératifs et déformations articulaires se produisent..

Sous l'influence de l'hormone de croissance, la glande thyroïde augmente également. Un tel cas se caractérise par un goitre nodulaire colloïdal à prolifération variable. Une échographie et une biopsie par aspiration à l'aiguille fine sont effectuées pour le diagnostic..

Goitre diffus et nodulaire

Aux polypes intestinaux comprennent:

  • Cancer colorectal
  • Polypes adénomateux
  • Dolichocolon

Les fibromes utérins peuvent également augmenter sous l'influence de l'hormone de croissance.

Il existe également un risque accru de développer un cancer de la prostate, du sein, des intestins, des poumons et de la glande thyroïde. En tant que diagnostic, l'échographie, la TDM, la radiographie, la biopsie et les méthodes endoscopiques sont effectuées..

Avec des cas avancés et avec le développement de changements externes, une personne souffre également de troubles psychologiques. Ils se reflètent particulièrement chez les femmes. Ce sont la dépression, l'exclusion sociale et la diminution de l'activité physique..

Acromégalie photo

Ci-dessous je vous présente une sélection de photos d'acromégalie. Vous pouvez voir des femmes malades chez les hommes. Pour agrandir il suffit de cliquer sur l'image.

Diagnostic de l'acromégalie

Parlons maintenant du diagnostic de l'acromégalie. Il s'agit d'une maladie neuroendocrine systémique grave causée par une production excessive d'hormone de croissance..

Dans l'image ci-dessous, vous voyez un patient avec un gigantisme hypophysaire, ainsi qu'une acromégalie développée après la fermeture des zones de croissance.

Notez que la personne a une canne. Très probablement, ses articulations lui faisaient mal. Il s'est également affalé. C'est cette apparence qui est généralement associée aux patients atteints de cette maladie..

Le tableau clinique de la maladie (signes classiques):

  • Agrandissement de la brosse et du pied
  • Grossissement et élargissement des traits du visage
  • Peau grasse, épaisse et grasse
  • Grossissement de la voix
  • Macroglossie (une personne mâche des mots)
  • Elargissement de la mâchoire inférieure et des arcades sourcilières

Ces symptômes sont présents chez les patients atteints d'une maladie déjà avancée. Ci-dessous une image avec des signes classiques d'acromégalie.

À l'heure actuelle, l'acromégalie peut être diagnostiquée aux premiers stades. Autrement dit, quand il n'a pas encore provoqué de changements dans les traits du visage, ainsi que l'élargissement des mains et des pieds.

Si le patient présente un ou plusieurs des symptômes ci-dessus, c'est une raison pour exclure l'acromégalie. Pour l'exclure, il suffit de faire un test sanguin pour IGF-1 et pour l'hormone de croissance.

Le diagnostic est confirmé si:

  • Concentration d'IGF-1 à jeun supérieure aux valeurs de référence
  • Hormone de croissance à jeun supérieure à 1 ng / ml

Si vous avez reçu un IGF-1 normal et une hormone de croissance supérieure à 1 ng / ml, il vaut la peine d'effectuer un test de tolérance au glucose par voie orale (PGTT) avec l'hormone de croissance:

  • Prendre du sang d'hormone à jeun
  • En 5 minutes, buvez 75 g de glucose anhydre ou 82,5 glucose monohydraté dissous dans 250 à 300 ml d'eau
  • Il est interdit de fumer pendant le texte et 3 heures avant
  • Après 30, 60, 90, 120 minutes, le sang est à nouveau prélevé pour l'hormone de croissance
  • Pour exclure le diabète sucré aux points 0 et 120 minutes, prenez du sang pour le glucose

Si, selon les résultats du test, l'hormone de croissance dans l'un des points pris ne descend pas en dessous de 1 ng / ml, cela confirme l'acromégalie. Si l'hormone de croissance est au moins à un point inférieur à 1 ng / ml, ce n'est pas notre maladie.

Si l'acromégalie est confirmée par les résultats d'un test sanguin hormonal, il est nécessaire de visualiser la source de production d'hormone de croissance.

Avec l'IRM, quels que soient le tableau clinique et la durée du cours, il est possible de détecter un microadénome hypophysaire de moins de 1 cm.

Microadénome hypophysaire inférieur à 10 mm

Un macroadénome peut être détecté (10 - 25 mm).

Macroadénome supérieur à 1 cm

Vous pouvez également trouver un adénome géant chez le patient (plus de 25 mm).

Adénome géant de plus de 25 mm

Diagnostic en laboratoire de l'acromégalie

Le diagnostic de l'acromégalie en laboratoire est une hormone de croissance aléatoire qui devrait être supérieure à 1,0 ng / ml. Avec une méthode hautement immunométrique, c'est plus de 0,4 ng / ml. Dans ce cas, un prélèvement sanguin quintuple est effectué avec un intervalle de 30 minutes.

Examinez également le facteur de croissance analogue à l'insuline 1 (IRF-1), qui reflète le statut sécrétoire quotidien de la somatrophine, indépendamment de l'apport alimentaire. C'est donc le diagnostic le plus pratique.

IRF-1 (normes d'âge pour les deux sexes)

Années d'âge)Valeur normale (ng / ml)
20 - 25116 - 358
25 - 30117 - 329
30 - 35115 - 307
35 - 40109 - 284
40 - 45101 - 267
45 - 5094 - 252
50 - 5587 - 328
55 - 6081 - 225
60 - 6575 - 212
65 - 7069 - 200
70 - 7564 - 188
75 - 8059 - 177
80 - 8555 - 166

On voit qu'avec l'âge, le facteur de croissance analogue à l'insuline diminue. Des résultats positifs sont également possibles avec une insuffisance hépatique..

Les œstrogènes affectent négativement la liaison de l'hormone de croissance aux tissus périphériques.

Le niveau minimum d'hormones de croissance sur le fond d'un test de tolérance au glucose par voie orale est également un critère de laboratoire..

Concentration d'hormone de croissance

Une augmentation de l'hormone de croissance à chaque point de plus de 0,4 ng / ml avec une méthode immunométrique très sensible indiquera une pathologie. Après tout, la GH devrait diminuer lorsque le glucose pénètre dans le sang. Eh bien, son augmentation indiquera le caractère autonome de la sécrétion d'hormone de croissance.

Diagnostic instrumental

Si les tests ont été confirmés en laboratoire, les médecins orientent le patient vers un diagnostic instrumental d'acromégalie. Ce sera une IRM hypophysaire avec contraste. Dans le même temps, les tomographes doivent être d'au moins 1,5 T.

S'il y a des contre-indications à l'IRM, alors la tomodensitométrie avec contraste.

Si nous n'avons pas trouvé d'adénome hypophysaire, mais que les données de laboratoire ont une sécrétion accrue d'hormone de croissance, une tomodensitométrie supplémentaire de la poitrine (poumons, thymus) et de la cavité abdominale (tractus gastro-intestinal, pancréas) est effectuée pour rechercher un adénocarcinome ectopique à la somatolibérine (STL).

Mais il y a aussi des cas de sécrétion ectopique de l'hormone somatotrope, qui était située dans les îlots du pancréas et du tissu lymphofolliculaire.

Pour confirmer la sécrétion ectopique de la somatolibérine, des tests de laboratoire supplémentaires sont effectués:

  1. STL doit être supérieur à 300 pg / ml
  2. Dans le test sanguin, nous examinons également la présence de prolactine car la tumeur peut être mélangée et sécréter non seulement l'hormone de croissance. Cela est nécessaire pour déterminer la nativité et l'agressivité de l'adénome..

Traitement de l'acromégalie

Le traitement de l'acromégalie est une procédure assez problématique, complexe et coûteuse. Cela nécessite une approche individuelle de chaque patient..

La plupart des patients (environ 80%) ont besoin d'un traitement (médicament) conservateur. Un pourcentage aussi élevé de patients impose la nécessité de parvenir à un contrôle hormonal de la maladie. En plus de prévenir la progression de diverses complications, atteindre un taux de mortalité comparable à la population générale, qui est le principal objectif ultime du traitement.

Pour contrôler l'acromégalie, une thérapie complexe est toujours nécessaire, y compris la suppression de l'hypersécrétion de l'hormone de croissance, la diminution des niveaux d'IGF-1 et le contrôle de la croissance tumorale.

Des méthodes chirurgicales, pharmacologiques et radiologiques de traitement sont utilisées pour traiter l'acromégalie. Cependant, quelles que soient les méthodes utilisées, toutes devraient viser à atteindre les valeurs cibles du contrôle biochimique:

  • STH pas plus de 2,5 ng / ml (pas plus de 1 μg / l avec une méthode de détermination très sensible) - dans le traitement des SRL
  • Min STG / OGTT moins de 1 ng / ml (moins de 0,4 μg / l) - après adénomectomie
  • Normalisation d'IGF-1

Essai d'octréotide

Pour commencer, un traitement d'essai avec l'octréotide avec acromégalie est effectué. Cela vous permet d'identifier s'il y a des récepteurs dans l'adénome. S'ils ne sont pas là, alors les adénomes sont probablement assez agressifs.

En général, en général, les hormones de croissance ont tendance à croître davantage. Ils se développent plutôt que de produire de l'hormone de croissance. Au moins jusqu'à l'âge mûr. Mais chez les plus de 50 ans, ils sont généralement plus doux.

Mais comment deviner?

Ici, nous avons besoin d'une méthode objective afin de confirmer la particularité de l'évolution de la maladie dans différents groupes d'âge. En conséquence, un test d'octréotide a été utilisé..

Test d'octréotide

journée8h00 (7h00)16h00 (15h00)0h00 (23h00)
1Prélèvement de sang sur GR et IGF-1

Octréotide 50 mcg s / c (seringue à insuline)

Octréotide 100 mcg s / c

Octréotide 100 mcg s / c

2Octréotide 100 mcg s / cOctréotide 100 mcg s / cOctréotide 100 mcg s / c
3Octréotide 100 mcg s / cOctréotide 100 mcg s / cOctréotide 100 mcg s / c
4Prélèvement de sang sur GR et IGF-1

Il vous permet de savoir dans quelle mesure le patient tolère l'octréotide. Effets secondaires d'un tel médicament:

Comme le montre le tableau, la première fois 50 μg est administré. Néanmoins, même avec l'introduction d'une telle dose douce, de toute façon, le patient peut développer un effet secondaire.

Eh bien, vient ensuite l'augmentation de la dose et le prélèvement de sang d'essai.

En général, une telle méthode est utile pour le diagnostic différentiel. Nous pouvons résoudre les problèmes suivants:

  1. Si le patient doit être préparé pour des analogues de la somatostatine pour la chirurgie. Après tout, ils n'aideront personne. Seulement capable de réduire les symptômes.
  2. Quelqu'un a un gros adénome. Je voudrais le réduire. Cependant, nous ne savons pas si l'octréotide sera utile ou non. Ici, le test aide. Si l'IGF-1 a diminué de moins de 30%, on pense que la personne n'a pas répondu à l'échantillon. Si plus de 60% de suppression, alors c'est un très bon résultat. Cela suggère qu'une personne peut même être amenée à une thérapie conservatrice.

Traitement chirurgical de l'acromégalie

La première et la seule méthode qui puisse guérir définitivement un patient est le traitement chirurgical de l'acromégalie. Enlever l'adénome peut guérir complètement une personne. Il n'aura plus besoin de médicaments ni d'aide supplémentaire.

Plus la maladie dure longtemps, pire.

Ci-dessous, une image qui dit que personne ne pénètre dans le cerveau lui-même. Mettez-vous dans le nez. La paroi antérieure du sinus sphénoïde est enlevée. Ensuite, ils passent la paroi avant de la selle turque et se retrouvent là où la glande pituitaire.

Traitement chirurgical de l'acromégalie

En règle générale, avec une telle opération, un accès endoscopique est utilisé. Tout passe par le nez et l'adénome est retiré. La glande pituitaire elle-même n'est pas retirée. Si possible, il n'est pas affecté.

Ainsi, l'opération est peu invasive et localisée dans la zone souhaitée. Autrement dit, personne n'enlève l'adénome par la tête. Cela n'est fait que dans de très rares cas, lorsqu'un énorme adénome menace la vie d'une personne..

Mais même les très gros adénomes ne sont pas toujours éliminés, car ils peuvent se développer dans le cerveau. Par conséquent, après leur retrait, de gros problèmes peuvent survenir. Ensuite, vous devez gratter un morceau de cerveau, ce qui n'est pas très bon non plus..

Autrement dit, si le patient est vivant, plus ou moins en bonne santé et peut être maintenu médicalement, il est parfois préférable de ne pas toucher l'adénome.

Mais le principe est le suivant.

Le premier lieu de l'opération - seulement il peut guérir radicalement une personne. Si les médecins constatent que l'opération ne sera pas en mesure de guérir radicalement (par exemple, un adénome entoure les siphons des artères carotides), parfois un morceau de volume doit être retiré pour améliorer le cours et aider à mieux traiter le médicament..

Par conséquent, pendant un traitement tardif, une personne doit non seulement être traitée pour l'acromégalie, mais aussi pour un tas d'autres maladies.

Je note également que la réalisation de tests pour IGF-1 n'est pas non plus bon marché. Lorsque les plaintes ne sont pas toujours traitées par des médecins, car cela est économiquement désavantageux.

Je note qu'en Allemagne, ils ont essayé de réaliser de tels tests pour chaque patient. La prévalence de cette maladie était de 1000 par million. C'est beaucoup plus que dans les statistiques officielles.

Médicament pour l'acromégalie

Il existe un traitement médical pour l'acromégalie. Il se compose de trois méthodes:

  1. Analogues de la somatostatine
  2. Agonistes des récepteurs de la dopamine
  3. Bloqueurs des récepteurs de l'hormone de croissance

Indications pour la pharmacothérapie primaire:

  • La présence de contre-indications au traitement chirurgical
  • Refus catégorique d'opération
  • Résultat insatisfaisant attendu de l'opération (croissance prononcée de l'adénome latérosellaire)
  • Préservation garantie de toutes les fonctions de l'hypophyse

Analogues de la somatostatine

Les analogues de la somatostatine sont Sandostatine Lar, Somatuline, Autogel, Pasiréotide. Ils sont nécessaires pour un traitement continu. Les gens y répondent dans 80% des cas. Le coût du traitement avec de tels médicaments se situe entre 35 000 roubles par mois. Et cela n'inclut pas le traitement d'autres maladies.

En Russie, 4 médicaments du groupe des analogues de la samotostatine sont enregistrés:

  1. Somatuline Otogel (lanréotide, le médicament d'origine, Ipsen, France)
  2. Sandostatine Lar (octréotide, le médicament d'origine, Novartis, Suisse)
  3. Octreotide-Long (octréotide, F-Synthesis, Russie)
  4. Octreotide-Depot (octréotide, Farmsintez, Russie)

Les formes posologiques du lanréotide et de l'octréotide à action prolongée affectent principalement les récepteurs de la somatostatine du 2e sous-type et ont une efficacité à peu près égale.

Cependant, le lanréotide et l'octréotide diffèrent dans la méthode d'administration, ce qui peut affecter la commodité du patient..

Les formes posologiques de lanréotide à action prolongée sont disponibles dans des tubes de seringue préremplis et préremplis, dont le contenu est injecté par voie sous-cutanée. Les formes posologiques d'octréotide à action prolongée avant l'injection intramusculaire nécessitent une dilution.

À l'aide de diverses études, il a été constaté que l'augmentation de l'intervalle entre les injections du médicament tout en maintenant l'effet thérapeutique peut simplifier considérablement le schéma d'injection et augmenter la préférence des patients pour le traitement..

Il existe également une expérience nationale de l'utilisation du médicament. Nous avons analysé 65 patients transférés à Lanreotide Autogel selon le schéma suivant:

  • Les patients recevant initialement 10 mg d'octréotide une fois tous les 28 jours ont été transférés à des injections de 120 mg de Somatulin, Autozhel une fois tous les 56 jours.
  • Les patients recevant initialement 20 mg d'octréotide une fois tous les 28 jours ont été transférés à des injections de 120 mg de Somatulin, Autozhel une fois tous les 42 jours.
  • Les patients recevant initialement 30 ou 40 mg d'octréotide une fois tous les 28 jours ont été transférés à des injections de 120 mg de Somatulin, Autozhel une fois tous les 28 jours.

Chez un certain nombre de patients, le transfert d'octréotide à Somatulinulin Autogel a augmenté l'efficacité du traitement à long terme, qui s'est manifesté par la normalisation des paramètres biochimiques (chez 12 des 50 patients initialement décompensés) et une diminution modérée de la taille de l'adénome hypophysaire (chez 19% des patients).

Dans ce groupe d'observation, il y avait 10 patients qui, grâce au transfert de 120 mg à Somatulin, Autozhel, ont réussi à augmenter les intervalles entre l'administration du médicament à 42 (pour 8 patients) ou 56 jours (pour 2 patients) sans perte d'efficacité.

Ainsi, l'utilisation optimale de la monothérapie ou de la thérapie combinée peut permettre une rémission biochimique chez la plupart des patients atteints d'acromégalie. En même temps, caractérisé par une efficacité et une sécurité persistantes lors d'une utilisation prolongée.

Étant donné la bonne observance du traitement par le patient, la perte d'efficacité au fil du temps dans le contexte de la pharmacothérapie est rare.

Je voudrais également aborder le médicament Pasireotide. Son efficacité est comparée à l'octréotide, car ce dernier agit principalement sur les récepteurs de type 2. Le pasiréotide est un multi-analogue et agit sur presque tous les sous-types de récepteurs.

Comme l'ont montré les résultats intermédiaires de l'étude de ce médicament, un groupe de patients traités par Pasireotide dans une plus large mesure atteignent des valeurs normales du niveau d'IRF-1.

L'efficacité du pasiréotide lar

En conséquence, les patients doivent constamment contrôler le dioxyde de carbone et prescrire un traitement hypoglycémique, ce qui affecte la qualité de la vie humaine.

Agonistes des récepteurs de la dopamine

Les agonistes de la dopamine sont généralement la cabergoline. Cette méthode est utilisée lorsque les analogues de la somatostatine à la dose maximale ne donnent pas de résultats.

La cabergoline est toujours de 0,5 mg par comprimé. N'utilisez pas plus de 3 mg par semaine, car toute efficacité disparaît. Vous pouvez utiliser jusqu'à 7 mg, mais juste une grande quantité ne donne pas de bons résultats.

L'utilisation du médicament Pegvisomant est également recommandée..

Environ 80% des patients sous monothérapie par pegvisomant atteignent des niveaux normaux d'IRF-1. En cas de non-atteinte des valeurs normales, il est recommandé de combiner Pegvisant avec Cabergoline.

Bloqueurs des récepteurs de l'hormone de croissance

Les inhibiteurs des récepteurs de l'hormone de croissance sont des médicaments très chers qui vous coûtent environ 80 000 roubles par semaine. S'applique uniquement aux patients les plus sévères qui n'ont pas été aidés par les options de traitement précédentes pour l'acromégalie.

Ces médicaments bloquent l'action de l'hormone de croissance à la périphérie et réduisent ainsi l'IGF-1. Autrement dit, l'effet est excellent.

Par conséquent, ces bloqueurs sont généralement utilisés en combinaison avec des analogues de la somatostatine..

Radiothérapie pour l'acromégalie

Si les méthodes précédentes n'aident pas, ils commencent à utiliser la radiothérapie dans le traitement de l'acromégalie. Il s'agit principalement d'un gamma knife et d'un cyber knife.

Radiothérapie dans le traitement de l'acromégalie

L'efficacité de la radiothérapie est d'environ 30%. Mais il faut dire qu'avec des patients peu prometteurs dans les plans de traitement, cette méthode ne sera pas superflue.

Auparavant, la protonthérapie était encore utilisée, mais maintenant elle n'est plus pratiquée. La protonothérapie est un tas de particules qui traverse la glande pituitaire. Autrement dit, il affecte tous les organes et tissus de bout en bout. Il convient d'ajouter ici que, dans presque tous les cas, le panhypopituitarisme se développe.

Mais il y a plusieurs rayons et ils se croisent tous au même point où se trouve l'adénome. En conséquence, ils ont un effet thérapeutique. En fait, ils le brûlent.

En fait, ce traitement est très simple. Plus important encore, le médecin doit suspecter et détecter cette maladie à temps. De plus, il doit toujours faire comprendre au patient la nécessité d'un traitement.

Malgré le fait que les personnes atteintes d'acromégalie ne remarquent pas beaucoup de changement dans leur apparence, il existe des questions spéciales pour les patients qui reflètent l'essence du processus. Autrement dit, lorsque le médecin demande si l'apparence a changé, les gens ne reconnaissent généralement pas.

Un autre problème est qu'ils arrêtent de prendre des photos.

Par conséquent, les médecins doivent comprendre que si une personne ne prend pas de photos, ne participe pas à des compétitions, ne sort pas, alors c'est une alarme.

En conséquence, les gens se désocialisent.

Et quand on leur dit qu'ils ne sont pas seuls avec de tels problèmes, c'est seulement à ce stade qu'une personne peut devenir beaucoup plus facile. Par conséquent, le médecin doit préparer correctement son patient.

Pourquoi l'apparence change-t-elle? L'hormone de croissance fait deux facteurs:

  1. GR provoque un œdème de tous les tissus
  2. Au fil du temps, il provoque des dépôts de tissu conjonctif. À l'avenir, cela peut conduire à l'apoptose des cellules. Et puis vient la fibrose. Si cela s'est produit, alors c'est déjà irréversible. Si une personne est aux premiers stades de l'œdème, tout est réversible. Par conséquent, c'est une autre raison de diagnostiquer non pas par des problèmes externes, mais par des problèmes métaboliques. Par exemple, maux de tête, fatigue, transpiration, etc..

Vous savez maintenant ce qu'est l'acromégalie et quelles sont ses causes et ses symptômes. Également examiné la photo. De plus, nous avons parlé plus en détail du diagnostic et du traitement d'une telle maladie. En général, soyez en bonne santé!

Acromégalie

L'acromégalie est un syndrome qui se développe à la suite d'une production excessive par la glande pituitaire d'hormone de croissance (hormone de croissance) après une période de maturation et d'ossification du cartilage épiphysaire. La maladie se caractérise par une croissance pathologique progressive des os, des organes internes et des tissus mous, en particulier des parties périphériques du corps (membres, tête, visage). En conséquence, le métabolisme dans le corps est perturbé, la probabilité de diabète.

La prévalence de l'acromégalie est de 44 à 69 cas pour 1 million de personnes. La maladie est plus sensible aux personnes âgées de 30 à 50 ans (plus souvent les femmes). L'acromégalie est extrêmement rare dans l'enfance. Chez les enfants dont le processus de formation osseuse n'est pas encore achevé, le gigantisme hypophysaire se développe en raison de l'acromégalie (plus fréquente chez les garçons). À la puberté, elle se manifeste sous la forme d'une croissance proportionnelle rapide, et seulement avec le temps, le géant hypophysaire commence à développer des symptômes d'acromégalie (augmentation de la longueur des membres, croissance osseuse périostée, changement de la taille des parties du visage, augmentation du nombre de tissus mous et de la taille des organes internes).

Causes de l'acromégalie

Dans 99% des cas, les causes de l'acromégalie sont le macroadénome hypophysaire, l'hyperplasie de ses cellules acidophiles, qui produisent intensivement l'hormone de croissance, ainsi que l'ectopie hypophysaire. La production accrue d'hormone de croissance peut également être due à:

  • la sécrétion hypothalamique de la somatolibérine causée par divers types de lésions de l'hypothalamus;
  • sécrétion ectopique de somatolibérine (adénome pancréatique, carcinoïde, cancer bronchogène);
  • sécrétion ectopique de l'hormone de croissance (cancer du poumon).

En l'absence de tumeurs bénignes dans les tissus glandulaires de l'hypophyse, l'acromégalie peut provoquer:

  • blessures au crâne;
  • évolution pathologique de la grossesse;
  • infections aiguës et chroniques (par exemple rougeole, grippe, etc.);
  • traumatisme mental;
  • tumeurs localisées dans le système nerveux central;
  • néoplasmes malins du lobe frontal gauche;
  • encéphalite épidermique;
  • kystes d'un grand réservoir, formés à la suite de blessures à la tête ou à la suite de maladies infectieuses transférées;
  • syphilis congénitale ou acquise.

Il convient de noter que le traumatisme lui-même n'est pas la cause de l'acromégalie, il peut simplement devenir un catalyseur pour le développement de cette pathologie de croissance..

Chez les adultes avec un squelette complètement formé, la cause de l'acromégalie est la production excessive d'hormone de croissance. À cause de cela, la croissance périostée du tissu osseux commence, à la suite de quoi les os du squelette s'épaississent et se déforment sensiblement.

Les symptômes de l'acromégalie

L'acromégalie est caractérisée par un développement lent et imperceptible des manifestations cliniques pour le patient. Les premiers signes d'acromégalie, associés à un changement d'apparence et à une détérioration du bien-être, ne surviennent que quelques années après un trouble hormonal. Dans la plupart des cas, du début des premiers symptômes de l'acromégalie à un diagnostic précis, cela prend de 4 à 10 ans.

Malgré le fait que le tableau clinique de l'acromégalie est très diversifié, souvent la seule plainte du patient est un changement d'apparence, qui se caractérise par une augmentation du nez, des oreilles, des mains, des pieds. Progressivement, un épaississement des os du crâne se produit, à la suite duquel les arcades sourcilières, les pommettes, la protubérance occipitale, les mâchoires commencent à faire saillie brusquement, des plis profonds se forment à l'arrière de la tête, l'occlusion est rompue, le prognathisme se développe. Il y a une prolifération des tissus mous du visage qui, en augmentant, s'épaississent également. L'hypertrophie des papilles sur la langue se produit, à la suite de laquelle la langue commence à exercer une pression sur les dents. Les cordes vocales s'épaississent et grossissent, la voix devient plus basse et plus grossière, et la parole devient floue et floue.

Chez les patients atteints d'acromégalie, la qualité des cheveux et de la peau change. Ainsi, la peau grossit, s'épaissit, les glandes sébacées et sudoripares s'y développent sensiblement. Dans ce cas, la sueur produite a une odeur désagréable spécifique. Les cheveux sur le corps peuvent disparaître complètement, ou au contraire trop pousser à la fois sur le corps et sur le visage (ce dernier est particulièrement caractéristique pour les femmes).

De plus, les symptômes caractéristiques de l'acromégalie sont également:

  • hypertrophie du système musculaire aux premiers stades et son atrophie avec faiblesse progressive à mesure que la maladie se développe;
  • augmentation de la pression artérielle;
  • maux de tête principalement dans les zones frontotemporales, dans le nez, les sourcils, les globes oculaires (peuvent varier en nature et en intensité, parfois ils peuvent amener le patient à un état de frénésie);
  • somnolence;
  • mauvaise tolérance aux températures ambiantes élevées;
  • augmentation modérée du poids corporel;
  • dysfonctionnement du système cardiovasculaire;
  • une augmentation de la taille du foie de l'estomac, de la longueur de l'intestin;
  • hypertrophie des gonades (chez la femme);
  • névrite et radiculite;
  • congestion et hémorragies mineures dans les globes oculaires;
  • perte de champ de vision périphérique;
  • perte de capacité à percevoir une certaine couleur;
  • l'ostéoporose;
  • friabilité des disques intervertébraux;
  • le diabète sucré (si la maladie affecte les glandes endocrines périphériques, le diabète se développe sous une forme très sévère, caractérisée par une résistance à l'insuline et la nécessité de fortes doses d'insuline);
  • formes nodulaires de goitre, qui ne sont pas accompagnées de signes d'activité hormonale de la glande thyroïde.

Comme la tumeur hypophysaire augmente avec l'acromégalie, une personne a une augmentation de la pression intracrânienne, une double vision, une photophobie.

Dans certains cas, avec l'acromégalie, l'hypophyse réduit spontanément la production d'un excès d'hormone de croissance, puis la maladie cesse de progresser. Cependant, beaucoup plus souvent, elle se développe progressivement, entraînant une perte de vision, ainsi que le développement de complications entraînant la mort du patient..

Traitement de l'acromégalie

Plusieurs méthodes complémentaires sont utilisées pour traiter l'acromégalie. La thérapie vise à réduire la production d'hormone de croissance par l'hypophyse et à éliminer les symptômes désagréables de la maladie tels que les maux de tête, les troubles visuels, etc..

Dans la plupart des cas, le patient est représenté:

  • opération chirurgicale pour retirer l'adénome hypophysaire;
  • irradiation de la région hypophysaire interstitielle (la méthode la plus courante de traitement conservateur de l'acromégalie);
  • implantation dans l'hypophyse de l'yttrium radioactif, de l'or ou de l'iridium;
  • destruction cryogénique de l'hypophyse;
  • pharmacothérapie utilisant des agonistes de la dopamine et des analogues de la somatostatine.

L'absence de traitement réduit considérablement l'espérance de vie des patients atteints d'acromégalie, car la maladie s'accompagne de complications graves de divers systèmes et organes. Le traitement rapide de l'acromégalie vous permet de suspendre la progression de la maladie, mais ne vous permet pas de restaurer l'apparence précédente au patient.